神経難病とは、原因や治療法が未解明の病気が多い疾患群です。

パーキンソン病や筋萎縮性側索硬化症、多発性硬化症など、神経難病とされる病気は数多く存在し、その多くは進行性で日常生活に大きな影響を及ぼします。

症状は病気によって異なりますが、筋力低下や運動機能の障害、視覚や言語機能の低下などが挙げられます。

早期発見が症状の進行を抑えるカギとなるため、適切な診断と治療が重要です。

この記事では、神経難病の代表的な疾患やその特徴、治療法について詳しく解説します。

1.神経難病とは

神経難病とは、数ある神経の病気の中でも原因が特定されていない、または治療法が確立されていない疾患を指す総称です。

このカテゴリーに含まれる疾患は、患者数が少なく、治療法の研究が進めにくいという特徴があり、医療や福祉における支援が特に求められています。

代表的な神経難病としては、以下のようなものが挙げられます。

・パーキンソン病

・筋萎縮性側索硬化症（ALS）

・脊髄性筋萎縮症

・脊髄小脳変性症（多系統萎縮症などを含む）

・多発性硬化症

・重症筋無力症

・進行性核上性麻痺

2.代表的な疾患

2.1.筋萎縮性側索硬化症（ALS）

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、運動神経細胞が障害されることで筋肉を動かす指令がうまく伝わらなくなる疾患です。

この病気は主に50～60代の男性に多く見られ、日本では指定難病のひとつに含まれています。

【主な症状】

・筋力の低下により、手足や喉、舌の筋肉が徐々に衰えていく。

・食べ物を飲み込む、話す、歩くといった動作が困難になる。

・病気が進行すると、全身の筋肉が衰え、寝たきりや人工呼吸器が必要になる場合もある。

【治療法】

現在のところ、ALSを根本的に治す治療法は確立されていません。

そのため、症状の進行を遅らせることを目的とした薬物療法が中心です。

例えば、進行を緩やかにする効果が期待される「リルゾール」という薬が使用されています。

また、症状の進行に合わせて以下のような対策が行われます。

・飲み込みが困難な場合は、食事の工夫やリハビリテーションを実施。

・呼吸機能が低下した際には、人工呼吸器の装着が検討される。

・食事が摂れなくなった場合は、胃ろうの設置が必要となる場合がある。

2.2.脊髄小脳変性症

脊髄小脳変性症は、小脳や脳幹が変性・萎縮することで、体を思うように動かせなくなる病気です。

原因は明らかになっていませんが、遺伝が関与しているケースも報告されています。

【主な症状】

・歩行時や立っているときにふらつく。

・指先が震える、呂律が回らなくなるといった症状がみられる。

・筋力そのものは正常である点が特徴。

・遺伝性の場合、比較的若い年齢で発症することが多い。

【治療法】

こちらも根本的な治療法はなく、対症療法が中心です。

症状を軽減するために、甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）を用いた薬物療法が行われるほか、運動機能の低下を防ぐためのリハビリテーションが重要な役割を果たしています。

2.3.多発性硬化症

多発性硬化症は、神経線維を覆う「髄鞘（ずいしょう）」が破壊されることで発症する脱髄疾患の一つです。

この病気は自己免疫疾患の一種と考えられており、原因は明確には分かっていません。

【主な症状】

・視覚障害や眼球の動きの不自由さ。

・全身の動きがぎこちなくなる、筋力低下、排泄障害、言葉が出にくくなるなどの症状が見られる。

・症状が出たり治まったりを繰り返すのが特徴。

【治療法】

完治を目指す治療法は現時点ではなく、症状を緩和するための対症療法が中心です。

症状が強い場合にはステロイドを用いて炎症を抑え、症状が出にくい状態を維持するためにインターフェロンやフィンゴリモド、ナタリツマブなどの薬剤が使用されます。

また、運動機能の維持を目的としたリハビリテーションも治療の一環として行われています。

2.4.重症筋無力症

重症筋無力症は、自己免疫疾患の一つで、免疫システムが自分自身の細胞を攻撃することにより、神経と筋肉の連携が障害される病気です。

この疾患は、主に胸腺の異常が関与しているとされています。

【主な症状】

・少しの動作でも疲労感が強く、筋肉が動かなくなる。

・朝は軽い症状でも、夕方以降に悪化しやすい。

・まぶたが開きにくい、物が二重に見える、食べ物が飲み込みにくい、話しづらいといった初期症状が現れる。

・病気が進行すると、肩が上がらない、立ち上がれないといった全身の筋力低下が進行する。

【治療法】

症状を軽減するために、ステロイド薬や免疫抑制薬、抗コリンエステラーゼ薬といった薬物療法が行われます。

また、胸腺に異常が見られる場合には、胸腺を切除する手術が実施されることもあります。

3.神経難病の正しい知識を持つことが重要です

神経難病は、原因不明で治療法が確立されていない疾患が多いですが、リハビリテーションや薬物療法などで症状を緩和し、進行を遅らせることが可能です。

もし、筋力低下や運動機能の障害など、気になる症状がある場合は早めに医療機関を受診し、適切な診断を受けることが大切です。

また、病気の進行を少しでも抑えるために、日常生活でできることに取り組むことも重要です。

(詳細)福岡市東区かしい駅前内科・脳神経クリニック

福岡市東区かしい駅前内科・脳神経クリニックは、「脳専門のホームドクター」として、地域の皆さまに寄り添い、信頼される存在を目指しています。

一般的な内科診療から神経難病まで幅広く対応し、予防にも力を入れた丁寧な診療を行っています。

体の不調で悩んでおり、どこに相談したらいいか分からないという方は、ぜひ当院へお越しください。

かしい駅前内科・脳神経クリニック

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